稀有巨大原发性右心室滑膜肉瘤一例

2022-01-03 06:52 来源:中山男科医院

患者61岁成年人男官能,无既往病史。2个月前出现进行官能官能呼吸困难和右季肋部疼痛。体格核查挖掘出颈静脉及上肢浅静脉充盈,不伴其它充血官能显出,呈上腔静脉综合征显出。

经食道超声标示出:巨大的不均质腔内子云,子云侵及室间隔大部,舒张期几乎占据全部右心室,经右房延伸至肺动脉干(示意图A1和A2)。MRI标示出:大小约10*4.5cm的分叶,不同时相对比提升见示意图B1和B2。

血管内活检后的灵长类分析支持诊断为低分裂滑膜肉瘤(示意图C)。 之后的荧光原位杂交检验,结果标示出18号细胞核的SYT基因易位 ,促使证实了这一诊断。

PET核查无法挖掘出转移(示意图D)。因为完成截肢不可行,适用阿霉素和九种化学疗法姑息化学治疗,挖掘出MRI(示意图E1和E2)和PET(示意图F)上变为。但是,化学治疗停止后,复增大。

原发官能胸腔滑膜肉瘤是一种极度罕见的恶官能,预后很差。手术截肢完整瘤体往往是不可能的,还有高局部复发和转移率。目前无法确凿证据证明该病和涉足的棒球员相关。

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出版人: 裴崇哲

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