影像求解：典型无脑回畸形

病态回去病症，又援引平滑小脑，其过渡到原因是由于神经间会病症为小脑部皮层较厚神经间会身心，使神经在胶质中所极度渗出，援引为异位，并引致病态回去病症。其中所连续性小脑回去缺如者，小脑部较厚平滑，援引病态回去病症；而不连续性小脑回去缺如，仅表现为小脑回去比例减少，但是体积增大，援引飞龙小脑回去病症。

下文为一典型的病态回去病症病例，由 Amro 耶鲁大学透过，公开发表在 radiopaedia 网站上。

必需病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性脑瘤猝死和发育提早。行 CT 及 MRI 颅小脑MRI如下。

布 1 颅小脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅小脑长方形「特罗斯季亚涅齐；也」改变，侧小脑组织扩大，额叶小脑回去硬化，枕叶病态回去显示

布 2 颅小脑 MRI-T2WI

布 3 颅小脑 MRI-T1WI

布 4 颅小脑 MRI-T2FLAIR

布 5 颅小脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 近期

颅小脑仅见少数较浅的小脑沟，大脑皮质突出硬化，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见骑侍郎在的大脑皮质下囊肿过渡到。

诊断

病态回去病症

影像学表现

CT 和 MRI 均能显示小脑部皮层较厚胚，小脑沟缺如，仅存数个宽阔、崎岖、粗的小脑回去。小脑灰质硬化，胶质变薄，灰胶质划界面极度平滑，无胶质向灰质内厚实。岛叶缺。小脑组织内层由于发挥作用极度灰质，可长方形结节；也外表。病态回去病症常伴有透明隔间腔，小脑组织扩大，腹腔下腔突出增宽等极度改变。小脑部外侧裂突出增宽、变浅，致小脑部长方形「特罗斯季亚涅齐；也」外表。

本病

最常见特性病态回去病症，患者在刚出生时不一定表现正常。大多数病患在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食瓶颈、肌张力低下和极度面上手部；稍晚可见社会活动发育提早；最常见的病因则是脑瘤猝死。

预后

病态回去病症不应康复，病态回去病症病症的患者一般具有高平均寿命，较轻型病态回去病症患者社会活动和认知功能更佳，穴居整整相对较长。

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编辑： 冯家